先天性耳聾是指出生時或出生後不久就已存在的聽力障礙，通常是由於母體妊娠過程、分娩過程中的異常或遺傳因素所造成的。這種耳聾多為感音神經性耳聾，意味着聲音在傳入內耳或內耳神經傳遞過程中受到損害，導致聽力受損。

基因檢測中心表示，先天性耳聾的病因可以大致分為遺傳性和非遺傳性兩大類。

● 先天性遺傳性耳聾

先天性遺傳性耳聾的發生率在先天性耳聾中高於75%，是由於母攜帶異常的致聾基因，然後遺傳給新生兒導致聽覺器官發育缺陷所致，其遺傳方式可為顯性遺傳、隱性遺傳或伴性遺傳。

● 先天性非遺傳性耳聾

先天性非遺傳性耳聾為受母體或外界因素影響，在宮內胚胎髮育期或圍產期致聾者，常見於孕婦妊娠期巨細胞病毒、風疹病毒、皰疹病毒、梅毒或毒漿體原蟲(弓形體)病等引起的宮內感染;孕期使用耳毒性藥物或袢利尿劑，或濫用藥物和酒精;以及發育未成熟、宮內或新生兒缺氧等。

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