07.09.2021
患上地中海貧血,一生只能靠輸血治療嗎?
輕型地中海貧血基一般無需治療,中間型則需要根據血色素的數值和患者生長發育來決定治療方式。下面我們着重說說重型地中海貧血的治療方案:
輸血治療:維持患者血紅蛋白值接近正常水平,預防因貧血造成慢性供氧不足,減少代償性骨髓增生,從而保證患者生長發育和生活質量。
鐵鰲合劑治療:反覆數學會導致體內鐵負荷增加,從而引起生長發育停滯、肝硬化、心衰等,重型β地貧患兒輸血後,多需要鐵螯合劑治療。
脾切除:對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果較差。脾切除會導致患者免疫功能減弱,應在5-6歲後施行並嚴格掌握適應症。
造血幹細胞移植:是目前臨床治癒重型β地貧的唯一方法。
基因治療:國際上已有對重型β地貧患者進行基因診療並獲得成功的報道,但其推廣應用目前仍有待進一步研究。
由於地中海貧血屬於隱性的基因遺傳疾病,因此做好婚檢、產檢,可有效干預重症患兒的出生,將地貧所帶來的危害降到最低!
輸血治療:維持患者血紅蛋白值接近正常水平,預防因貧血造成慢性供氧不足,減少代償性骨髓增生,從而保證患者生長發育和生活質量。
鐵鰲合劑治療:反覆數學會導致體內鐵負荷增加,從而引起生長發育停滯、肝硬化、心衰等,重型β地貧患兒輸血後,多需要鐵螯合劑治療。
脾切除:對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果較差。脾切除會導致患者免疫功能減弱,應在5-6歲後施行並嚴格掌握適應症。
造血幹細胞移植:是目前臨床治癒重型β地貧的唯一方法。
基因治療:國際上已有對重型β地貧患者進行基因診療並獲得成功的報道,但其推廣應用目前仍有待進一步研究。
由於地中海貧血屬於隱性的基因遺傳疾病,因此做好婚檢、產檢,可有效干預重症患兒的出生,將地貧所帶來的危害降到最低!